поліневропатії(ПНП) займають друге місце в структурі захворювань периферичної нервової системи, поступаючись лише вертеброгенной патології, проте значно перевершуючи її за тяжкістю клінічних проявів і інвалідизуючим наслідків.
В даний час встановлено три провідних патоморфологічних механізму, що лежать в основі формування ПНП:
валлеровского дегенерація
первинна демієлінізація
первинна аксонопатия
Існує кілька патогенетичних теорій розвитку захворювання:
1.судинна теоріязаснована на залученні в процес vasa nervorum, що забезпечують кровопостачання периферичних нервів, а також зміна реології крові, що призводить до їх ішемії.
2.Теорія оксидативного стресупояснює розвиток ПНП з позицій порушень обміну оксиду азоту, який змінює калій-натрієві механізми, що лежать в основі формування збудження і проведення імпульсу по нерву.
3.Теорія зниження активності факторів росту нервапередбачає дефіцит аксонального транспорту з подальшою аксонопатии.
4.імунологічна теоріяпояснює розвиток ПНП як результат перехресної вироблення аутоантитіл до структур ПНС з подальшим аутоімунним запаленням і некрозом.
Причини розвитку ПНП різноманітні і численні, проте навіть сучасні дослідження дозволяють встановити етіологічний фактор захворювання тільки у 40-75% хворих.
Проте найбільш поширена систематизація ПНП за етіологічним принципом.
Класифікація полиневропатий
аутоімунні:
Гостра запальна демієлінізуюча ПНП
Хронічна запальна демієлінізуюча ПНП
Мультифокальна моторна ПНП
Паранеопластіческая ПНП
ПНП при системних захворюваннях
запальні:
дифтерійна ПНП
лепрозних ПНП
Лайм-БорреліознаяПНП
ВІЛ-асоційована ПНП
дисметаболічні:
діабетична ПНП
аліментарна ПНП
алкогольна ПНП
ПНП критичних станів
спадкові:
Сенсомоторная ПНП I типу
Сенсомоторная ПНП II типу
Хвороба Дежерина-Сотта
хвороба Рефсума
ПНП з нахилом до паралічів від здавлення.
токсичні(Медикаментозні або внаслідок інтоксикації побутовими або промисловими отрутами).
ПНП, зумовлені впливом фізичних факторів.
аутоімунні поліневропатії
1. Гостра запальна демієлінізуюча ПНП(ОВДП, синдром Гієна-Барре) зустрічається з частотою 1-2 випадки на 100 тис. Населення, частіше у чоловіків, і має два піки захворюваності: в 20-24 і 70-74 роки.
Характеризується появою гостро (або підгостро) прогресуючої симетричною слабкості в кінцівках з випаданням сухожильно-періостальних рефлексів. У 70% випадків ОВДП передують перенесені напередодні (за 1-3 тижні) різні інфекції. В інших випадках захворювання розвивається без видимої причини.
У типовому варіанті ОВДП починається з болю в литкових м'язах (крамп) і парестезій в пальцях рук і ніг, які потім швидко змінюються розвитком млявих парезів кінцівок.
Слабкість і гіпотрофії м'язів переважають в проксимальних відділах, відзначаються хворобливість нервових стовбурів при пальпації і позитивні симптоми корешкового натягу (симптоми Ласега, Нері).
Раннє зниження ахіллових і колінних рефлексів є облігатним ознакою захворювання.
У 25% випадків має місце розлад поверхневих видів чутливості у формі «рукавичок» і «шкарпеток». Рідше порушується глибока чутливість з розвитком сенситивной атаксії. У 30% хворих захворювання носить висхідний характер з ураженням черепних нервів (найчастіше VII, IX, X), з порушенням ковтання і дихання.
Тазові порушення для ОВДП не характерні.
Зустрічаються варіанти ОВДП в формі:
пандісавтономіі (порушення ритму серця, нестійкість артеріального тиску)
з виключно руховими порушеннями в кінцівках
синдром Міллера Фішера (проявляється атаксією, арефлексією і офтальмоплегией).
У більшості хворих (80-90%) захворювання протікає доброякісно з повним або майже повним одужанням, причому відновлення втрачених функцій завжди йде в зворотному порядку: спочатку регресує порушення функції черепних нервів, потім верхніх і нижніх кінцівок. У 18% хворих зберігається руховий дефіцит або чутливі порушення, що обмежують працездатність.
В діагностиці ОВДП має значення:
Виявлення білково-клітинної дисоціації в лікворі, яка виявляється у 60-90% хворих через 7-10 днів від початку захворювання.
Результати електронейроміографія (ЕНМГ) вказують на демієлінізуючий характер ураження, що проявляється значним (> 80%) Зниження швидкості проведення імпульсу не менше ніж з двох рухових нервах.
Сучасний підхід в діагностиці ОВДП - проведення імуноферментних досліджень з виявленням підвищеного титру антитіл до ганглиозидов GM1 і GQ1b при синдромі Міллера Фішера.
2. Хронічна запальна демієлінізуюча ПНП(ХВДП) характеризується повільним (більше 2 місяців) розвитком рухових і чутливих порушень в кінцівках.
Чоловіки страждають в 3-4 рази частіше, ніж жінки. Захворювання зустрічається з частотою 1-2 випадки на 100 тис. Населення. Виділяють два піки хвороби: 40 - 50 років (більш виражений) і старше 70 років.
Найбільш постійними симптомами ХВДП є:
гіпо- або арефлексія
м'язова гіпотонія
гіпотрофія в кінцівках
Також харатерно:
часті ознаки початку захворювання - оніміння або парестезії в кінцівках
у кожного третього хворого в дебюті хвороби мають місце крамп в литкових м'язах
1.Преобладают пацієнти з дистальним тетрапарезом (40%).
2.У 80% хворих виявляються чутливі полиневритическому і вегетативні (симпатичні) порушення в кінцівках.
3.В 20% випадків в клінічній картині ХВДП зустрічаються ознаки ураження центральної нервової системи (пірамідні, псевдобульбарние, мозочкові симптоми).
4.У 17% хворих до процесу залучаються черепно-мозкові нерви (частіше лицьові або каудальная група).
Тазові і дихальні порушення не характерні.
Перебіг ХВДП може бути:
монофазним прогресуючим
монофазним регресують
рецидивуючим
Cпустя рік 50% хворих мають ознаки часткової або стійкої втрати працездатності.
В діагностицізахворювання допомогу надають:
виявлення білково-клітинної дисоціації в лікворі (в 40-60% випадків)
високий титр антитіл до мієліну, асоційованого з глікопротеїном
ЕНМГ виявляє зниження або частковий блок проведення по двом або більше моторним нервах
при біопсії литкового нерва діагностичне значення має виявлення в 4 з 5 нервових волокон картини демиелинизации або ремиелинизации, ендоневрального набряку, проліферації шванновских клітин з формуванням «цибулинних головок»
3. Мультифокальна моторна ПНП (ММП) з блоками проведення(Синдром Самнера-Люїса) зустрічається в широкому віковому діапазоні, переважаючи у чоловіків.
Початок захворювання підгострий або хронічний, частіше без видимих причин.
Неврологічну картину складають:
дистальні асиметричні парези, переважно в руках
крамп
фасцікуляціі
швидке формування виражених аміотрофій
нижні кінцівки уражаються пізніше і в меншій мірі
сухожильні рефлекси знижуються, але можуть бути і нормальними
Чутливі, бульбарні, дихальні, тазові, пірамідні, вегетативні симптоми не характерні.
Перебіг ММП прогресуюче.
діагностика:
результати ЕНМГ - виявлення блоків проведення поза зонами типовою компресії нервів
ліквор частіше не змінюється
у деяких хворих можливе підвищення титру антитіл до ганглиозидов GM1, GA1, GD1b
4. Паранеопластіческіе ПНП(Синдром Денні-Брауна) можуть розвиватися при різної локалізації пухлинного процесу (частіше при раку легкого), що нерідко передує (за кілька років) маніфестації онкологічного процесу.
1) Переважають сенсорні варіанти захворювання, які проявляються онімінням, парестезіями, дизестезіями і болями в дистальних відділах кінцівок. Зазвичай страждають всі види чутливості, однак домінують розлади вібраційного і глубокомишечного почуття аж до вираженої сенситивной атаксії.
2) Поступово знижуються глибокі рефлекси.
3) Нерідко спостерігаються ортостатичнагіпотензія і інші вегетативні порушення.
Перебіг захворювання повільно прогресуюче з переходом в фазу плато.
діагностика:
виявлення первинного онкологічного процесу
виявлення титру антитіл до ANNA1, Hu
ЕНМГ - характерний аксональний тип ураження периферичних нервів, що проявляється значним зниженням амплітуди М-відповіді при нормальній Швидкість проведення імпульсу
5. ПНП при системних ревматичних хворонях зустрічаються при:
вузликовому поліартеріїт
склеродермії
дерматомиозите
гранулематозі Вегенера
хвороби Шегрена
антифосфоліпідним синдромі
первинних і вторинних васкулитах
Варіанти захворювання:
1) одночасне або послідовне ураження окремих нервів в різних кінцівках
2) симетрична сенсомоторна ПНП
Неврологічні прояви завжди поєднуються з ознаками:
системного ураження внутрішніх органів (нирок, легенів, серця, шлунково-кишкового тракту), шкіри, суглобів, ЛОР-органів
втратою у вазі
общеінтоксікаціонного проявами
діагностика:
підвищена ШОЕ
виявлення С-реактивного білка
підвищеного титру кардіоліпінового антитіл до люпусному антикоагулянтів і антитіл до цитоплазми нейтрофілів (специфічно для гранулематоза Вегенера)
запальні поліневропатії
1. Дифтерійні ПНПпроявляються:
раннім (з 3-4-го дня хвороби) розвитком бульбарних симптомів (дисфагія, дисфонія, дизартрія)
окорухових розладів (диплопія, мідріаз, птоз, обмеження рухливості очних яблук, ослаблення зіничних реакцій на світло, параліч акомодації) за рахунок ураження каудальних і окорухових нервів
через 1-2 тижні зазвичай приєднуються периферичні парези кінцівок, що переважають за частотою і виразності в ногах
характерні розлади поверхневих видів чутливості дистального типу
Ці симптоми часто супроводжуються загальними інтоксикаційними проявами.
Відновлення втрачених функцій відбувається в зворотній послідовності:бульбарні і окорухові порушення регресують першими протягом декількох тижнів, потім поступово (протягом року) рухові і чутливі порушення в кінцівках, які рідко залишають моторний дефіцит.
діагностиказаснована на:
епідемічних даних
бактеріологічних дослідженнях слизової зіву (виділення Сorinebacterium diphtheriae)
2. Лепрозні ПНП.
неврологічні проявихвороби:
випаданні поверхневих видів чутливості (больовий, температурної) в зонах іннервації окремих нервів (частіше ліктьового і малогомілкової), а також в місцях шкірних проявів лепри
хворобливість і потовщення окремих нервів (частіше великого вушного)
обмежені м'язова атрофія, що переважають в області тенара, гіпотенара, міжкісткових м'язів і ранній розвиток контрактур пальців кистей
вегетативно-трофічні розлади: сухість та лущення шкіри, гіпо- та ангидроз, випадання волосся, гіпо- та гіперпігментація, смугастість і ламкість нігтьових пластинок, ціаноз кистей і стоп, трофічні виразки і мутіляціі окремих фаланг
мають місце парези мімічних м'язів, особливо верхньої частини обличчя ( «маска святого Антонія»).
Перебіг захворювання прогресуюче і закінчується грубими руховими випаданнями.
3. Лайм-борреліозной ПНПнерідко є неврологічними ускладненнями захворювання.
Найбільш часто зустрічаються:
невропатія лицьових нервів (можлива diplegia facialis)
сенсорна ПНП
сенсомоторна ПНП
Клінічно вони проявляються парестезиями і вираженими болями в кінцівках, змінюються аміотрофією. Верхні кінцівки завжди уражаються частіше і важче. На руках випадають глибокі рефлекси при збереженні колінних і ахіллових.
Перебіг хвороби регрессирующее з частим залишковим моторним дефіцитом.
В діагностицізахворювання важливо діагностично значуще підвищення титру специфічних антитіл в крові і лікворі.
4. ВІЛ-асоційована ПНПнайбільш часто (30%) проявляється дистальної симетричної слабкістю в кінцівках.
перші ознаки- оніміння та помірні болі в ногах. У 60% випадків розвиваються дистальні парези в ногах, знижуються (або випадають) ахіллове рефлекси, знижується больова, вібраційна, рідко температурна чутливість. Зазначені симптоми розвиваються на тлі інших проявів ВІЛ-інфекції: втрата у вазі, підвищення температури, лимфоаденопатии і ін.
Перебіг захворювання повільно прогресуюче.
дисметаболічні поліневропатії
1. Діабетична ПНПзустрічається у 60-80% хворих з тривалим перебігом цукрового діабету і високою гіперглікемією, частіше у чоловіків.
1) Найчастіший прояв захворювання - дистальна сенсомоторна форма.
2) Захворювання починається поступово, з парестезій та дизестезії в дистальних відділах кінцівок за типом «рукавичок» і «шкарпеток».
3) Ранній симптом - випадання ахіллових рефлексів.
4) У разі прогресування хвороби з'являються болі в ногах, які виникають або посилюються вночі, порушуються всі поверхневі види чутливості (больова, температурна, тактильна, вібраційна).
5) В подальшому розвиваються слабкість м'язів стоп, типові деформації пальців (молоткообразние, когтевідние), трофічні виразки і остеоартропатіі.
6) Характерні вегетативні симптоми: ортостатичнагіпотензія, імпотенція, порушення серцевого ритму, гастропарез, діарея, розлад потовиділення і зіничних реакцій.
7) Чи можуть дивуватися черепні нерви (частіше III, VI, VII). Перебіг захворювання регресує і чітко пов'язано з рівнем глікемії в крові. При ЕНМГ виявляється аксональний характер ураження.
2. Аліментарні ПНПобумовлені:
недостатнім надходженням вітамінів групи В, А, Е в результаті недоїдання або незбалансованого харчування або порушенням всмоктування в шлунково-кишковому тракті
у пацієнтів з ахілією або ахлоргидрией після операцій резекції шлунка
при захворюваннях печінки, нирок, щитовидної і підшлункової залоз, диспротеїнемія
У клінічній картині переважають:
парестезії
дизестезії
відчуття печіння в нижніх кінцівках
знижуються або випадають колінні, ахіллове рефлекси
відзначаються амиотрофии переважно дистальних відділів кінцівок
рухові порушення не характерні
більш ніж у 50% хворих розвивається патологія серця, включаючи кардіомегалія і миготливу аритмію, набряки на ногах, ортостатичнагіпотензія, зниження маси тіла, анемія, стоматит, глосит, хейлез, дерматит, діарея, атрофія рогівки
3. Алкогольні ПНП- варіант аліментарних ПНП. Пов'язані з дефіцитом вітамінів В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е внаслідок впливу етанолу, а також його безпосереднього токсичного впливу на метаболізм в нейронах.
Захворювання частіше проявляється дистальної симетричної вегетосенсорной ПНП.
характерно:
болю в ногах різного ступеня вираженості
крамп
дизестезії
вегетативно-трофічні порушення представлені змінами кольору шкіри, гіпо- або ангідрозом кистей і стоп, випаданням волосся на гомілках
симетричне зниження вібраційної, тактильної, больової і температурної чутливості в дистальних відділах ніг, їх помірна амиотрофия
випадання ахіллових, рідше колінних рефлексів
часте поєднання з мозжечковой атаксією, вираженою виключно в ногах (синдром Марі-Фуа-Алажуаніна), поліенцефалопатіей Гайе-Верніке, корсаковський синдромом, епілептичними припадками, хронічним гепатитом
Рухові порушення зустрічаються рідко, Ураження черепних нервів не характерно.
Перебіг хвороби регрессирующее.
При ЕНМГ реєструється класичний аксональний тип ураження нервів.
4. ПНП критичних станіврозвивається при важких інфекціях, травмах або інтоксикаціях, що супроводжуються поліорганної недостатністю. Тривала втрата свідомості, значна тяжкість стану хворих маскує симптоми ПНП, які можна запідозрити в разі:
випадання глибоких рефлексів
раннього (через 1-3 тижні) розвитку аміотрофій і м'язових контрактур в дистальних відділах кінцівок
відсутність самостійного дихання при припиненні ШВЛ, що не можна пояснити наявною легеневої і серцево-судинною патологією
У тих, що вижили хворих захворювання виявляється неспецифічними симптомами вираженої асиметричною дистальної сенсомоторної ПНП.
Перебіг хвороби регрессирующее, часто з помірними резидуальних явищами.
При ЕНМГ реєструється аксональний характер ураження.
спадкові поліневропатії
Це гетерогенна група хвороб, успадкованих по: аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним і Х-зчеплення з підлогою типам.
1. Спадкова сенсомоторная ПНП(Хвороба Шарко-Марі-Тута).
Виділяють два варіантицього захворювання:
1) I тип (демієлінізуючий) зустрічається у 66,2% хворих
2) II тип (аксональний) - в 23% всіх випадків
клінічнообидва варіанти схожі і розрізняються результатами ЕНМГ.
Захворювання починається в 10-16 років і характеризується тріадою симптомів:
1.атрофія кистей і стоп
2.расстройство поверхневих видів чутливості
3.гіпо- або арефлексія
У хворих часто формуються деформації стоп (фрідрейховскіе, порожнисті, еквіноварусная). У деяких пацієнтів спостерігається помірно прогресуючий, висхідний перебіг. Руки залучаються пізніше і вражені в меншій мірі. Характерний виражений міжсімейні і внутрісімейний поліморфізм.
2. Хвороба Дежерина-Сотта (III тип) і хвороба Рефсума (IV тип)починаються з перших років життя і проявляються руховими порушеннями в кінцівках у поєднанні з гіпертрофією периферичних нервів і іхтіозом.
3. Спадкова ПНП з нахилом до паралічів від здавленняє своєрідною рецидивуючої фокальній ПНП, що успадковується по аутосомно-домінантним типом. Починається у віці 20-30 років з однаковою частотою у чоловіків і жінок.
клінічна картинапов'язана з формуванням протікають безболісно гострих мононевропатій або множинних мононевропатій з руховими і чутливими порушеннями в кінцівках.
Найчастіше вражаються нерви в місцях їх найбільш типовою компресіїпісля незначних травм і сдавлений:
малогомілкової (35%)
ліктьовий (20%)
променевої (9%)
Неврологічні симптоми зберігаються від декількох днів до декількох тижнів. З перебігом хвороби регрес сповільнюється з формуванням аміотрофій кінцівок.
При ЕНМГ виявляється демієлінізуючий характер ураження.
У більшості хворих прогноз сприятливий.
Токсичні поліневропатії розвиваються внаслідок:
прийому ряду медикаментів (вінкристин, цисплатин, етамбутол та ін.)
інтоксикації побутовими або промисловими отрутами, такими як свинець, миш'як, талій, сірковуглець, оксид азоту, і проявляються як чисто моторні (наприклад, свинцеві) або сенсорні (сірковуглецевих і ін.) ПНП
ПНП, зумовлені впливом фізичних факторів, розвиваються при:
загальної або локальної вібрації
після відморожень, опіків, електротравм
Характеризуються переважно чутливими порушеннями в кінцівках.
Багато з Вас ймовірно стикалися з ситуацією - Ви завантажили і встановили безкоштовну програму, потім відкрили браузер і виявили в ньому дивну панель, змінену пошукову системи за умовчанням і іншу домашню сторінку. Ви всього-на-всього підхопили потенційно небажану програму (ПНП).
Зазвичай даний програм упаковані в установник звичайних програм, частіше безкоштовних, але іноді зустрічаються навіть в комерційних продуктах. Вони зазвичай змінюють настройки браузера, намагаючись перенаправити трафік на ресурси, які приносять дохід творцям небажаного ПЗ. Вони можуть також відстежувати вашу поведінку в мережі, а потім перепродувати ці дані рекламодавцям.
Запобігаємо установку ПНП
Хоча програми є небажаними, вони не має шкідливої природи і часто не визначаються антивірусами. Найкращий захист від них - уважність і обережність.
Завжди уважно читайте кожен крок установки програми і відключайте прапорці, які відповідають за установку додаткових програм, панелей інструментів і розширень. Якщо пропонується звичайна і вибіркова установки, то виберіть вибіркову - там часто приховані перемикачі установки прихованого ПО. Програма може допомогти зняти непотрібні галочки в установник і попередити про спробу установки небажаної програми.
Безкоштовний інструмент Unchecky виконує моніторинг установок програм і автоматично відключає галочки, які призводять до установки стороннього ПО. На нашому сайті доступна по використанню утиліти.
Іноді, коли Ви встановлюєте безкоштовне ПО, ПНП є невід'ємною частиною пропозиції, і Ви не можете відключити їх установку. Коли Ви стикаєтеся з ліцензійною угодою будь-якої програми, то дуже велика спокуса натиснути кнопку "Далі", адже читання документа може зайняти пристойне час. Проте іноді краще переглянути угоду, щоб дізнатися, що програма поставляється з купою непотрібних "друзів". У цій ситуації найкращим виходом буде закриття установника і пошук іншої програми, яка не нав'язує додаткові модулі.
Можливо варто пошукати портативну версію програми - їх не потрібно встановлювати, а значить вони не мають установника, що містить стороннє ПО.
Щоб перевірити підозрілий установник можна використовувати пісочницю - в цьому випадку небажане ПО не отримає доступ до файлів в реальній системі. Ви можете використовувати віртуальну машину, наприклад, VirtualBox або VMware, для установки додатків в окрему ОС.
видалення ПНП
Ви зробили все можливе, щоб уникнути ПНП, але ваш браузер все-таки був зламаний, в ньому з'явилися панелі, змінилася сторінка і пошукова система. Якщо антивірус не виявляє винуватця, і Ви не можете видалити небажане розширення з браузера, спробуйте
Сьогодні я розповім вам що таке PnP. З цим терміном стикаються всі або майже всі любителі настільних ігор. Хтось пропускає це поняття повз вуха, хтось вникає, але залишає це без особливої уваги, а хтось занурюється в PnP з головою. Це відбувається по ряду причин, про них я розповім в подальших публікаціях.
Отже, що таке PnP? PnP з англійської "Print and Play", що означає "Роздрукуй і грай", він же "Самвидав". Це ні що інше, як виготовлення настільних ігор своїми руками. Як я вже сказав, причин виготовлення настільних ігор своїми руками безліч:
- небажання витрачатигроші на дорогі гри;
- неможливість купитибудь-які ігри в своєму регіоні через непостачання в магазини або через вихід ігор з продажу;
Сам багато разів стикався з цим, коли сподобалася якась гра, а в продажу її вже немає. Навіть доводилося зв'язуватися з видавцями і питати, як там ідуть справи з грою, але отримував ввічливу відмову, що гра вийшла друком назавжди, шукайте старі екземпляри та ін.
- просто хобі- самостійне виготовлення настільних ігор.
Я розумію, що виробництво ігор своїми руками - це порівняй піратству, але іноді обставини змушують. Та й взагалі, мені подобається щось вирізати, клеїти, ламінувати. Відразу пригадується дитинство, коли на уроках праці в школі і в садку теж ми займалися рукоділлям і аплікацією. Це мене трохи заспокоює, відволікає від суєти, надає на мене заспокійливу дію.
Не можна не відзначити, що PnP ніколи не зможе замінити оригінальної гри. Якщо ви думаєте, що самостійно зможете перевершити ту якість, яку нам пропонують різні видавництва, то сильно помиляєтеся. Так, якщо гра заснована на одних тільки картах, то можна самостійно виготовити непоганої якості карти за мізерною ціною і грати в таку гру, але якщо в грі присутні безліч дрібних деталей з картону, наприклад, монети, жетони тощо., То ви надовго подружитеся з ножицями і здорово прокачає собі пальці. Якість може вийти досить стерпним, але воно потребує жертв. А ось якщо в грі присутні фігурки і фішки, то це буде засідка: ще якось можна відтворити простих чоловічків з Каркассона, але важко і майже неможливо буде виготовити фігурки з таких ігор, як Lords of Xidit, Raptor, Andor і ін.
Я не буду зупинятися на тому, що для виготовлення ігор будуть потрібні і інструменти, і витратні матеріали. У всіх вони можуть бути різними, в наступних статтях я розповім, чим користуюся я і як все це виглядає. Буде цікаво, не пропустіть.
Загалом, ми усвідомили, що таке PnP- це самостійне виготовлення настільних ігор, він же Самвидав, Роздрукуй-і-Грай. Розглянули, чому люди займаються PnP і які приблизні труднощі можуть виникнути.
Кожен з нас сам вибирає для себе пріоритети і шляхи вирішення деяких труднощів. Я нікого не закликаю тільки друкувати PnP або тільки купувати оригінали ігор. У різних ситуаціях потрібно приймати відповідне рішення. Знаю багатьох людей, які принципово не роблять PnP і активно закликають купувати ігри, а також знаю людей, які, в більшості своїй, тільки друкують все самі: і карти, і фігурки, і навіть роблять коробки для ігор. Від і до, так би мовити.
Ось так, про PnP і про оригінали ігор.
Грайте в ігри, відкривайте для себе нові світи, занурюйтесь в незвідане!
Шкідливі програми, трояни, баги - всі ці слова вселяють страх в серце кожного з нас, малюючи в уяві поломку коду, черепа і кістки. Всі ці шкідливі програми з Інтернету, на жаль, лише доводять, що на кожну корисну технологію доводиться рівну кількість сміття, який інколи може чинити негативний вплив на Ваш комп'ютер.
Потенційно небажані програми (ПНП) повністю виправдовують свою назву: це захаращують Ваш комп'ютер програми, від яких Ви хочете позбутися. ПНП схожі на шкідливі програми в тому плані, що після скачування і установки вони починають викликати різні проблеми на Вашому комп'ютері. Відрізняє ПНП від шкідливих програм лише той факт, що їх скачування відбувається з Вашої згоди.
Термін ПНП вперше був придуманий в якості визначення для викачуваного рекламного або захаращувати ПО, яке відрізняється від шкідливого програмного забезпечення. ПНП часто задіюють величезна кількість системних ресурсів і є частою причиною повільної роботи операційних систем. При цьому вони не є шкідливими або не завдають шкоди. Однак вони часто дратують самих користувачів ПК, створюючи в веб-браузері нові панелі інструментів для якихось Інтернет-магазинів, змінюючи без попередження пошуковик з Google на Bing, постійно відкриваючи вискакують рекламні вікна або регулярно повідомляючи користувачеві про погоду в Свазіленді. Деякі ПНП поводяться навіть агресивно, навмисне уповільнюючи роботу Вашого комп'ютера, щоб згодом продати Вам чудові інструменти / встановлення для прискорення системи.
Для чого існують ПНП? Щоб розробники «безкоштовного» програмного забезпечення заробляли прибуток. Наприклад, за кожну успішно встановлену в браузері панель інструментів розробник безкоштовного ПО отримує близько 2 доларів. Деяких ПНП існують лише для того, щоб заробляти гроші, навіть не надавши Вам нічого корисного.
Отже, як отримати одну потенційно небажану програму (або відразу десять)?
Поведінка ПНП зазвичай викладено в Угоді: це той самий довгий документ, який з'являється в той час, коли Ви пробираєтеся через всі вікна установки, натискаючи «Згоден» і «Прийняти», щоб дістатися, нарешті, до кінця. Але в цьому, здавалося б, даремне юридичному розділі, насправді перераховані наміри програми. Для своєї установки ПНП вимагають від Вас схвалення через цю кнопку «Згоден». Вони розраховують на це згоду. Це захищає розробників ПЗ від будь-яких звернень до суду. Вони покладаються на Вашу швидкість проходження процесу установки і очікують, що Ви не прочитаєте Угода, а відразу перейдіть вниз і натиснете довгоочікувану кнопку «ЗГОДЕН».
Отже, як же вони потрапляють в Ваш комп'ютер?
Уявіть, що Ви отримуєте новорічний подарунок, красиво загорнутий в подарунковий папір. Так і ПНП, які «красиво упаковані» в безкоштовне завантаження бажаної Вами безкоштовної програми. Причому це стосується не тільки невеликих постачальників безкоштовних програм. Багато великих бренди теж пов'язані з ПНП, наприклад:
Ще один спосіб проникнення ПНП на Ваш комп'ютер: портали для скачування. Ви відвідуєте ці сайти, щоб оновити продукти від Adobe або знайти зручний медіа-плеєр. Більшість порталів обіцяють «чисту і безпечну завантаження». Однак стало вже небезпечно довіряти будь-якому порталу для скачування, тому що ПНП йдуть вже в комплекті з оглядами ПО на сайті, що не зовсім законно.
Ми вивчили, скільки ПНП було вбудовано в установку 50 найпопулярніших додатків на порталі Download.com. Ми виявили, що ПНП включені в установку 31 з 50 протестованих додатків на Download.com.див .:
Залишившись в шоці від таких результатів, ми вирішили розібратися в тому, як працюють десять найпопулярніших порталів для скачування (крім Download.com), щоб подивитися, чи є серед них безпечні для використання ресурси. Ми завантажили десять найпопулярніших додатків і підрахували, скільки захаращувати ПО було завантажено разом з ними. Ми виявили, що майже кожен портал містить, принаймні, одну або більше ПНП. див .:
Проблема з яскраво-зеленою кнопкою.
Ви вирішили, нарешті, розсортувати всі фотографії на Вашому комп'ютері. Зараз вони знаходяться в різних папках, і неможливо знайти якусь конкретну фото, коли воно Вам потрібно. Тому Ви завантажуєте спеціальну програму, яка може Вам впорядкувати фотографії та навіть відредагувати їх, якщо Ви захочете. У Download.com прямо на головній сторінці є список програм. Ви вибираєте потрібну Вам програму, і з'являється яскраво-зелена кнопка «СКАЧАТИ ЗАРАЗ», яка відокремлює Вас від усіх Ваших проблем з організацією фотографій. Ви натискаєте на кнопку! Відмінно! На робочому столі більше немає ніякого хаосу. За винятком того, що крім програми для фото Ви скачали заодно і три ПНП.
Існує безліч гравців, залучених в поширення потенційно небажаних програм. В результаті Ви можете зіткнутися з тим, що найкраще описується як «Каскадні ПНП». Під час установки Ви можете отримати не одну, а відразу кілька ПНП поспіль - одну за одною.
Це відбувається, коли ПНП йдуть в комплекті з іншими ПНП. Коли Ви завантажуєте і встановлюєте бажану Вами програму, Ви погоджуєтеся і з установкою панелі інструментів ПНП, навіть не звертаючи на неї уваги. В результаті встановлюється одна ПНП, яка згодом встановить ще й інші ПНП без Вашого відома.
Остерігайтеся підроблених оновлень ПО. Найчастіше це відбувається через тимчасові веб-сайти, які були розроблені для Adsense. Ці сайти вбудовані в завантажувачі, які підкажуть Вам, що пора оновити Ваш Flash-плеєр або Java. Є компанії, які створюють сотні сайтів кожен день з однією лише метою - ввести Вас в оману і привести Вас на їх сайт.
Є досить багато способів, як Ваш комп'ютер може отримати ПНП. Ми зібрали для Вас всі основні способи. див .:
Так хто отримує користь з ПНП?
Постачальники програмного забезпечення:з кожної установки постачальник ПО (продавець) одержує гроші від розробників ПНП (творців рекламного ПЗ). Ми наводимо приклади в цій статті.
Портал Download:цей ресурс, як і інші портали для скачування ПО, отримує гроші за те, що вбудовує ПНП в свої файли (яскраво-зелену кнопку «Завантажити зараз»). Постачальник програмного забезпечення, як правило, не бере участі в цьому і не виграє від цього.
ПНП:деякі розробники ПНП працюють спільно, встановлюючи продукти один з одного і сплачуючи один одному.
А ось тут вже моторошно.
В останніх розробках ПНП використовуються руткіти - інфекції, які ховають себе, свої власні дані та інші файли, так що ні користувач, ні операційна система не може помітити їх. Перехоплюючи і отримуючи повідомлення з Вашого комп'ютера, вони перенаправляють всю інформацію і звіти, коли захочуть. Використання руткітів в створенні і розповсюдженні рекламних програм розмиває кордони між просто непотрібним сміттям і активними шкідливими програмами.
Це ще більш чітко видно в новій ПНП, відомої як «Більш швидкий Інтернет», яка після установки створить відбиток Вашого комп'ютера. Потім ця інформація відправляється на сервер розробника разом з скріншот активного дисплея Вашого ПК і Вашим IP-адресою. Таке рекламне ПО грубо порушує Вашу конфіденційність і межує вже з програмами-шпигунами.
Але зачекайте! Я бачу спливаюче вікно, яке намагається допомогти мені! Інтерактивна ПНП починає лякати, показуючи онлайн-рекламу, яка намагається обдурити нас і змусити думати, що у наших ПК є серйозні проблеми. Це робиться для того, щоб Ви зателефонували за вказаним номером Служби підтримки, щоб вони налякали Вас ще більше і змусили б Вас купити їх послуги.
На жаль, з кожним днем з'являється все більше і більше способів виявитися зараженим. І в той час як установники рекламного ПО як і раніше не регулюються на рівні законодавства, їх розробники залишаються поза контролем.
ПНП і антивірусна індустрія
Найбільше лякає те, що після того, як такі великі вендори як Oracle (Java) і Microsoft (Bing і Skype) почали включати ПНП в свій софт, етика в індустрії програмного забезпечення була, здається, остаточно втрачена, тому що в гру включилися навіть виробники антивірусних програм, що включають ПНП в своє ПЗ. Ми досліджували безкоштовні програми декількох виробників антивірусних рішень. Результати викликають занепокоєння. Ми виявили, що 7 з 8 протестованих безкоштовних антивірусів йшли разом з ПНП. див .:
Emsisoft проти ПНП
За останні кілька років ситуація з погрозами значно змінилася. Коли команда Emsisoft перевіряла останню статистику інфекцій, то ми виявили, що 3/4 з усіх знайдених Emsisoft Anti-Malware об'єктів сьогодні відносяться до ПНП. За останні роки їх кількість значно зросла. див .:
Але там, де є проблема, є і рішення. Ми в Emsisoft підтримуємо високі етичні стандарти, Які визначають, як ми звертаємося з усіма загрозами: ми завжди пам'ятаємо про наших користувачів. У той час як багато антивірусні продукти не в змозі виявити навіть найпоширеніші ПНП і, що ще гірше,
ПНП складають 79% заражень
І хоча ми дійсно ефективно боремося з ПНП, не менш важливо, щоб сам користувач міг розпізнати ПНП до початку їх завантаження і уникнути проблем.
Отже, підводимо підсумки:
- ПНП хочуть заробити на Вас гроші. Найбільш поширеною формою є перехоплення Вашого браузера, в результаті якого вони можуть показувати Вам рекламні оголошення, монетизувати або продати Ваші пошукові запити та / або поведінку браузера або перенаправляють Вашу домашню сторінку.
- ПНП використовують агресивні методи поширення, щоб потрапити на Ваш комп'ютер. У переважній більшості випадків Ви просто не будете знати про те, що Ви встановлюєте потенційно небажану програму.
- Більшість ПНП не несуть якусь цінність або не мають ніяких переваг. Розробникам ПНП вдається обійти це, виплачуючи винагороду за кожну нову установку свого ПО постачальникам або розповсюджувачам інших програм.
- ПНП часто потрапляють до Вас на комп'ютер через постачальників безкоштовного програмного забезпечення, тому що йдуть в комплекті з якоюсь безкоштовною програмою. У той час як Ви встановлюєте цю програму, Ви також встановлюєте одну або кілька ПНП, навіть не знаючи, що Ви зробили. За це постачальник безкоштовного ПО отримує гроші від виробника ПНП.
Отже, тепер Ви знаєте, якими бувають потенційно небажане програмне забезпечення, і як вони проникають на Ваш ПК. А як же уникнути ПНП?
- Будьте обережні, не забувайте про здоровий глузд і не поспішайте. Перед установкою уважно прочитайте умови або примітки. Не натискайте «Прийняти» / «Згоден» до тих пір, поки Ви не впевнені, що Ви дійсно готові встановити все, що згадано це в Угоді.
- Використовуйте для скачування тільки надійні ресурси: наприклад, офіційний сайт продукту, який Ви хочете завантажити.
- Уникайте скачування з безкоштовних порталів і ніколи не завантажуйте або не встановлюйте додаток, якщо воно здається Вам підозрілим або шкідливим.
- Встановлюйте, оновлюйте і запускайте тільки визнані антивірусні програми, такі як Emsisoft Anti-Malware, яка пропонує захист від ПНП в режимі реального часу.
- Періодично очищайте Ваш комп'ютер за допомогою нашого безкоштовного набору інструментів Emsisoft Emergency Kit.
Щасливого (вільного від ПНП) дня!
Ваша команда Emsisoft
Біполярні транзистори виготовляються з легованих матеріалів і можуть бути двох типів - NPN і PNP. Транзистор має три висновки, відомі як емітер (Е), база (Б) і колектор (К). На малюнку, наведеному нижче, зображений NPN транзистор де, при основних режимах роботи (активному, насиченні, відсічення) колектор має позитивний потенціал, емітер негативний, а база використовується для управління станом транзистора.
Фізика напівпровідників в цій статті обговорюватися не буде, проте, варто згадати, що біполярний транзистор складається з трьох окремих частин, розділених двома p-n переходами. Транзистор PNP має одну N область, розділену двома P областями:
Транзистор NPN має одну P область, укладену між двома N областями:
Зчленування між N і P областями аналогічні переходам в, і вони також можуть бути з прямим і зворотним зміщенням p-n переходу. Дані пристрої можуть працювати в різних режимах в залежності від типу зміщення:
- Відсічення: робота в цьому режимі теж відбувається при перемиканні. Між емітером і колектором струм не протікає, практично «обрив ланцюга», то еесть «контакт розімкнений».
- Активний режим: транзистор працює в схемах підсилювачів. В даному режимі його характеристика практично лінійна. Між емітером і колектором протікає струм, величина якого залежить від значення напруги зсуву (управління) між емітером і базою.
- Насичення: працює при перемиканні. Між емітером і колектором відбувається практично «коротке замикання», тобто «контакт замкнутий».
- Інверсний активний режим: як і в активному, ток транзистора пропорційний базового струму, але тече в зворотному напрямку. Використовується дуже рідко.
У транзисторі NPN позитивне напруга подається на колектор для створення струму від колектора до емітера. В PNP транзисторі позитивне напруга подається на емітер для створення струму від емітера до колектора. У NPN струм тече від колектора (К) до емітера (Е):
А в PNP струм протікає від емітера до колектора:
Ясно, що напряму струму і полярності напруги в PNP і NPN завжди протилежні одна одній. Транзистори NPN вимагають харчування з позитивною полярністю щодо загальних клем, а PNP транзистори вимагають негативного харчування.
PNP і NPN працюють майже однаково, але їх режими відрізняються через полярностей. Наприклад, щоб перевести NPN в режим насичення, U Б має бути вище, ніж U К і U Е. Нижче наводиться короткий опис режимів роботи в залежності від їх напруги:
Основним принципом роботи будь-якого біполярного транзистора є управління струмом бази для регулювання струму, що протікає між емітером і колектором. Принцип роботи NPN і PNP транзисторів один і той же. Єдина відмінність полягає в полярності напруг, що подаються на їх N-P-N і P-N-P переходи, тобто на емітер-базу-колектор.